Bagaimana Menangani Sindrom Nefrotik pada Kanak-kanak

Kandungan:

{title}

Dalam artikel ini

  • Apakah Sindrom Nefrotik?
  • Jenis-jenis Sindrom Nefrotik
  • Punca
  • Gejala
  • Diagnosis Sindrom Nefrotik Kanak-Kanak
  • Apakah Kategori Kanak-kanak Berisiko Mengembangkan Sindrom Nefrotik?
  • Risiko dan Komplikasi
  • Rawatan
  • Rawatan rumah
  • Tips Mencegah Sindrom Nefrotik di Kanak-kanak
  • Sindrom Nefrotik kongenital
  • Soalan Lazim

Sindrom nefrotik atau nefrosis adalah keadaan yang jarang berlaku yang mempengaruhi kedua-dua kanak-kanak dan orang dewasa. Sindrom nefrotic kanak-kanak biasanya didiagnosis pada kanak-kanak berumur antara dua hingga lima tahun dan boleh berubah-ubah untuk kanak-kanak dan ibu bapa. Pemahaman yang jelas tentang punca, gejala, rawatan, dan prognosisnya dapat membantu dalam pengurusan penyakit ini.

Apakah Sindrom Nefrotik?

Buah pinggang adalah salah satu daripada organ-organ ekskresi utama badan dan mereka berfungsi dengan memisahkan sisa-sisa katabolik dan racun-buncit katabolik yang tidak diingini dari badan melalui air kencing. Struktur kecil yang dipanggil glomeruli bertindak sebagai jentera penapisan di dalam buah pinggang. Apabila glomeruli ini gagal berfungsi dengan berkesan, mekanisme penapisan gagal.

Sindrom Nefrotic merujuk kepada keadaan di mana buah pinggang (glomeruli) gagal menapis protein dari darah dan mengeluarkannya dalam air kencing. Istilah 'nefrotic syndrome' digunakan untuk menunjukkan keadaan di mana protein di dalam air kencing berada di atas jangkauan tertentu yang dibenarkan. Keadaan perubatan yang tepat yang membawa kepada fenomena ini boleh banyak dan peperiksaan yang lebih mendalam biasanya diperlukan untuk menentukan sebabnya.

Jenis-jenis Sindrom Nefrotik

Sindrom nefrotik pada kanak-kanak diklasifikasikan sebagai sindrom nefrotik kanak-kanak primer, sindrom nefrotik kanak-kanak menengah, dan sindrom nefrotik kongenital.

  • Sindrom nefrotik utama : Nefrosis jenis ini juga dipanggil sindrom nefrotik idiopatik dan berkali-kali sebab di sebalik kejadiannya tidak diketahui. Penyakit Perubahan Minimal, glomerulosis segmen focal, dan glomerulonephritis membraneoproliferatif (MPGN) berada di bawah jenis sindrom nefrotik ini.
  • Sindrom nefrotik sekunder : Subtipe nefrosis ini, disebabkan oleh beberapa jenis jangkitan, pengambilan ubat yang berlebihan atau penyakit yang berpanjangan di dalam badan. Penyakit seperti kencing manis, hepatitis, lupus, HIV, malaria, jangkitan streptokokus dan Henoch-Schönlein purpura adalah beberapa penyakit yang dikaitkan dengan sindrom nefrotik sekunder.
  • Sindrom nefrotik kongenital (jenis Finland) : Ini merupakan bentuk keturunan sindrom nefrotik yang dihantar dari satu generasi ke yang lain melalui DNA mereka. Terutama, variasi genetik dalam gen NPHS1, pengekodan protein utama transmembrane yang dipanggil nephrin, menyebabkan sindrom ini. Ia agak jarang berlaku dan ditunjukkan seawal tiga bulan.

Punca

Penyebab sindrom nefrotik kanak-kanak banyak, kerana sindrom hanya merupakan manifestasi dari keadaan yang mendasari. Pelbagai penyebab setiap jenis adalah seperti berikut:

Sindrom Nefrotik Utama

Penyebab Sindrom Nefrotik Utama adalah:

  • Perubahan minima nefrotic syndrome (MCNS) : MCNS dicirikan oleh kerosakan minit kepada glomeruli di buah pinggang. Kerosakan ini sangat kecil sehingga tidak dapat dilihat hanya dalam mikroskop elektron. Sub-jenis sindrom nefrotik menyumbang kepada hampir 15% kes sindrom nefrotik primer. Sebab untuk MCNS tidak diketahui.
  • Glomerulonephritis membranoproliferatif (MPGN) : Dalam keadaan ini, terdapat pembentukan antibodi dalam struktur glomeruli minit, menyebabkan ia menjadi tebal. Penyebab MPGN boleh menjadi penyakit autoimun, karsinoma atau sejenis jangkitan.
  • Glomerulosclerosis segmen focal (FSGS) : FSGS, seperti namanya adalah sclerosis atau parut dari bahagian individu yang fokus pada glomeruli. Ini boleh menyebabkan kerosakan yang tidak dapat dikembalikan kepada buah pinggang.
  • Glomerulonephritis crescentic idiopatik : Keadaan ini berlaku apabila glomerulus kelihatan sebagai bentuk sabit di bawah mikroskop. Penyebab glomerulonephritis idiopatik ini tidak diketahui.

Sindrom Nefrotik Sekunder

  • Penyakit sistemik seperti diabetes (nefropati diabetik), trombosis urat buah pinggang, lupus erythematosus, vasculitis, glomerulonephritis Poststreptococcal, dan limfoma.
  • Jangkitan seperti toksoplasmosis kongenital, sifilis, rubella dan sitomegalovirus, HIV AIDS, hepatitis B, hepatitis C, dan malaria.
  • Penggunaan terlalu banyak dadah juga boleh menyebabkan sindrom nefrotik sekunder seperti penggunaan Penicillamine, NSAID (ubat anti-radang bukan steroid), Interferon, heroin, merkuri, lithium dan Pamidronate.

Sindrom nefrotik kongenital: Jenis nefritis ini dikaitkan dengan penyakit jarang yang disebabkan oleh mutasi genetik. Mutasi ini adalah keturunan. yakni diteruskan dari satu generasi ke yang lain. Sekiranya seorang kanak-kanak mempunyai sejarah keluarga penyakit ini, maka terdapat peluang yang tinggi untuk memperolehi gen yang salah dari ibu bapa. Antara penyakit jarang yang dikaitkan dengan sindrom nefrotik ialah:

  • Sindrom nefrotik kongenital jenis Finland
  • Sindrom Galloway-Mowat
  • Sindrom Oculocerebrorenal (Lowe)
  • Sindrom Nail-patella
  • Sindrom Pierson
  • Sindrom Denys-Drash
  • Sindrom Frasa

Gejala

Sindrom nefrotic kanak-kanak dicirikan oleh satu atau lebih daripada gejala berikut:

  • Edema: Edema adalah pengumpulan air dan pembengkakan berikutnya di bahagian-bahagian tubuh yang terpilih. Dalam kes sindrom nefrotik, edema terdapat pada kaki, kaki, pergelangan kaki dan di sekeliling mata. Sesetengah pesakit jarang juga mempunyai edema di muka dan tangan mereka.
  • Albuminuria: Oleh kerana fungsi ginjal yang tidak betul, albumin yang perlu disimpan dalam darah, akan dikeluarkan dalam air kencing. Fenomena ini diukur secara klinikal dan dinamakan sebagai Albuminuria. Tahap peningkatan albumin dalam air kencing menunjukkan masalah di buah pinggang.
  • Hypoalbuminemia: Tahap rendah albumin dalam darah, yang dikenali sebagai hipoalbuminemia juga merupakan ukuran sistem perkumuhan yang bersalah. Ujian darah yang mendedahkan hypoalbuminemia adalah gejala sindrom nefrotik.
  • Pertumbuhan yang perlahan: Oleh kerana protein adalah blok bangunan penting untuk pertumbuhan dan perkembangan, kehilangan protein dalam air kencing, memberi kesan kepada pertumbuhan anak-anak. Sesetengah baki hormon dan lipid juga terjejas di dalam badan.
  • Jangkitan: Kehilangan protein penting dalam badan, melemahkan sistem kekebalan tubuh, menjadikannya lebih cenderung kepada jangkitan.

Diagnosis Sindrom Nefrotik Kanak-Kanak

Bagi kanak-kanak yang hadir dengan gejala klasik sindrom nefrotik kanak-kanak, doktor biasanya menetapkan ujian diagnostik berikut:

  • Ujian dipstick air kencing: Ini adalah prosedur mudah yang dilakukan dengan air kencing pertama hari itu. Dipstick digunakan untuk memeriksa air kencing untuk kehadiran protein. Sekiranya kepekatan protein tinggi, ia akan mengubah warna pewarna dalam dipstick. Kepekatan protein dikira dengan bantuan carta berkod warna.
  • Uji air kencing: Untuk mendapatkan kejelasan lanjut mengenai kepekatan protein yang dikeluarkan dalam air kencing, doktor biasanya menetapkan ujian air kencing rutin yang secara tepat mengukur tahap albumin dalam air kencing. Nisbah albumin dan kreatinin dalam air kencing dianggarkan dan nisbah protein dua protein yang tinggi menunjukkan kegagalan buah pinggang untuk mengekalkan albumin.
  • Ujian darah: Sebagai perselisihan, tahap protein dalam darah diperiksa untuk menganggarkan sejauh mana protein hilang dari darah. Ujian darah juga digunakan untuk menguraikan punca kebocoran protein penting.
  • Peperiksaan fizikal: Doktor juga memeriksa mana-mana tanda-tanda sindrom nefrotik yang kelihatan di dalam kanak-kanak, seperti kulit patah, bengkak kaki, demam, pembengkakan abdomen, dan sebagainya.
  • Sejarah keluarga : Disebabkan oleh pelupusan genetik, pemahaman menyeluruh mengenai sejarah keluarga sindrom nefrotik adalah penting bagi doktor untuk mendapatkan diagnosis yang betul. Ujian genetik juga ditetapkan pada masa-masa yang lalu untuk mengetahui sebab sebenar sindrom.
  • Ultrasound buah pinggang : Jika ujian air kencing atau darah menunjukkan tanda-tanda sindrom nefrotik, doktor menjalankan pemeriksaan ultrasound buah pinggang untuk memvisualisasikan sejauh mana kerosakan pada glomeruli.
  • Biopsi : Dalam sesetengah kes yang jarang berlaku, doktor mengesyorkan ujian biopsi tisu buah pinggang untuk menolak apa-apa keganasan dan juga untuk memahami morfologi sel-sel buah pinggang. Ia biasanya tidak dilakukan pada kanak-kanak yang sangat kecil, kecuali dan sehingga ia benar-benar diperlukan.

{title}

Apakah Kategori Kanak-kanak Berisiko Mengembangkan Sindrom Nefrotik?

Kanak-kanak dengan sindrom nefrotik utama idiopatik tidak mempunyai sebab yang jelas di sebalik keadaan mereka dan penyelidikan masih berterusan untuk menguraikan faktor risiko yang tepat untuknya. Walau bagaimanapun, sindrom nefrotik sekunder biasanya memberi kesan kepada kanak-kanak dengan penyakit yang menyebabkan kerosakan pada buah pinggang atau jangkitan yang menimbulkan tindak balas imun. Sesetengah ubat juga membawa kepada nefritis.

Kanak-kanak yang membawa mutasi dalam gen yang mengekodkan beberapa protein penting yang terlibat dalam berfungsi dengan betul buah pinggang boleh mengalami sindrom nefrotik kongenital. Kanak-kanak yang mempunyai sejarah penyakit nefrotik yang diketahui berada pada risiko penyakit yang lebih besar berbanding dengan anak-anak lain. Selain itu, kanak-kanak lelaki mempunyai peluang yang lebih tinggi untuk mengembangkan sindrom nefrotik daripada kanak-kanak perempuan, mengikut data yang ada.

Risiko dan Komplikasi

Kanak-kanak yang menderita sindrom nefrotik, terutamanya kehilangan protein penting dalam air kencing, kerana kekurangan mekanisme excretory yang cekap. Apabila protein penting ini hilang, ia memberi impak kepada perkembangan dan perkembangan kanak-kanak. Protein yang menghalang pembekuan darah hilang pada kanak-kanak dengan sindrom tersebut, menjadikannya lebih cenderung kepada pembekuan darah. Kanak-kanak dengan sindrom nefrotik juga sangat terdedah kepada pelbagai jangkitan dan doktor menetapkan ubat-ubatan untuk mengatasi jangkitan segera selepas diagnosis nefritis. Kolesterol darah tinggi juga berlaku akibat albumin yang rendah dalam darah. Untuk membuat kerugian, kolesterol yang disembuhkan bersama dengan albumin dari hati meningkatkan kepekatannya dalam darah.

Komplikasi lanjut seperti yang mungkin dikaitkan dengan sindrom ini adalah:

  • anemia
  • pengekalan cecair
  • penyakit jantung
  • tekanan darah
  • kegagalan buah pinggang

Rawatan

Pilihan rawatan untuk sindrom nefrotik berbeza untuk setiap subtipe sindrom. Sesetengah pilihan rawatan standard untuk setiap jenis sindrom nefrotik disenaraikan di bawah:

  • Sindrom nefrotik primer:

Sindrom nefrotik utama yang biasanya idiopatik dirawat dengan pelbagai jenis ubat. Ubat-ubatan diberikan sama ada untuk mengawal tekanan darah atau edema yang betul atau untuk menurunkan tindak balas imun.

  1. Steroid untuk Mengurangkan Aktiviti Sistem Imun : Ramai kes sindrom nefrotik idiopatik disebabkan oleh sistem imun badan yang menghasilkan antibodi terhadap sel-sel buah pinggang mereka sendiri. Untuk mengurangkan aktiviti sistem imun, kortikosteroid seperti prednison ditetapkan. Steroid ini bukan sahaja bertindak sebagai imunosupresan, tetapi juga menghalang kehilangan protein berharga dalam air kencing. Ini biasanya merupakan terapi baris pertama yang ditetapkan selama kira-kira empat minggu. Dosanya kemudian dikurangkan dan diberikan untuk kegunaan hari ganti, selama empat minggu. Tempoh pengampunan, di mana kanak-kanak yang terjejas tidak menunjukkan apa-apa simptom nefritis yang jelas, dicapai melalui ubat ini. Walau bagaimanapun, dalam sesetengah kanak-kanak, terdapat gejala berulang selepas beberapa waktu. Dalam kes sedemikian, doktor biasanya menetapkan kelas imunosupresan lain bersama-sama dengan kortikosteroid.
    Walaupun dianggap salah satu rawatan lini pertama yang efektif untuk sindrom nefrotik kanak-kanak, prednisone mempunyai beberapa kesan sampingan seperti kenaikan berat badan, selera makan meningkat, perubahan mood, kelakuan aktif hiper, dan lain-lain. Kesan sampingan ini biasanya hilang selepas dos dihentikan. Penggunaan imunosupresan lain juga boleh mendedahkan kanak-kanak kepada risiko menangkap jangkitan seperti cacar air tidak lama lagi.
  2. Mengurangkan Tekanan Darah : Ubat yang menurunkan tekanan darah seperti inhibitor ACE atau beta blockers ditetapkan untuk kanak-kanak. Ketinggian tekanan darah diperhatikan dan ubat-ubatan sedemikian penting untuk memastikan ia terkawal untuk mengelakkan komplikasi lanjut.
  3. Diuretik: Edema adalah gejala yang sangat biasa terhadap sindrom nefrotik kanak-kanak dan ia dirawat dengan diuretik. Diuretik bekerja dengan mengeksport cecair yang berlebihan dalam badan.
  4. Albumin Infusi : Untuk memulihkan albumin yang hilang dari badan, doktor biasanya memberi nasihat intravena intravena albumin ke dalam darah. Kaedah ini biasanya digunakan jika kehilangan albumin teruk.
  5. Pemindahan Ginjal : Jika sindrom nefrotik teruk, kanak-kanak mungkin memerlukan pemindahan buah pinggang. Sehingga perlawanan yang sesuai dijumpai, dialisis dijalankan untuk mengekalkan proses perkumuhan.
  • Sindrom nefrotik sekunder

Sindrom nefrotik sekunder disebabkan oleh jangkitan tertentu, penyakit sistemik atau ubat-ubatan yang melebihi dos. Selain daripada ubat yang digunakan untuk merawat sindrom nefrotik primer, doktor juga menetapkan antibiotik untuk merawat jangkitan yang menyebabkan nefritis. Selain itu, jika ada penyakit sistemik yang disyaki, maka ubat-ubatan untuk merawat penyakit-penyakit tersebut diberikan kepada anak-anak.

  • Sindrom nefrotik kongenital

Sindrom nefrotik kongenital disebabkan oleh mutasi tertentu dalam protein transmembran utama. Kanak-kanak yang mengalami masalah kongenital biasanya dirawat dengan ubat-ubatan yang mengurangkan simptom nefritis. Satu-satunya penyembuhan yang tersedia adalah pemindahan buah pinggang, di mana buah pinggang yang sihat dari seorang penderma yang sesuai digunakan untuk menggantikan penyakit yang berpenyakit. Dialisis dilakukan untuk mengekalkan fungsi excretory sehingga penderma yang sepadan ditemui.

Rawatan rumah

Walaupun tiada ubat rumah yang menyembuhkan sindrom nefrotik sepenuhnya, rancangan diet terhad untuk kanak-kanak dengan sindrom nefrotik dapat membantu mengurangkan tekanan pada ginjal. Diet untuk kanak-kanak tersebut perlu dirancangkan, menyimpan perkara-perkara berikut di dalam fikiran.

  • Makanan garam yang rendah, untuk memastikan pemeriksaan pada edema
  • Diet kolesterol rendah
  • Penggunaan terhad air, jus dan lain-lain
  • Lemak tepu yang rendah

Diet seimbang yang sihat boleh diberikan kepada kanak-kanak untuk meningkatkan imuniti. Pengurusan yang betul di rumah melibatkan pemantauan berterusan tahap albumin dalam air kencing dengan dipstick dan dengan tekun mengikuti ubat-ubatan yang diberikan oleh doktor. Ini pasti mempercepat proses pemulihan.

Tips Mencegah Sindrom Nefrotik di Kanak-kanak

Jika sindrom nefrotik adalah kongenital atau idiopatik, pencegahan tidak mungkin. Walau bagaimanapun, sindrom nefrotik sekunder boleh dicegah dengan mengikuti langkah-langkah ini.

  • Mengekalkan jangkitan : Mengekalkan kesihatan dan kebersihan yang baik boleh menjadi sangat penting dalam melindungi kanak-kanak dari jangkitan yang tidak diingini. Lebih kurang jangkitan akan mengakibatkan pengaktifan sistem imun kurang. Kerosakan kepada sistem imun adalah salah satu sebab utama untuk sindrom nefrotik.
  • Diet : Diet rendah karbohidrat, rendah lemak dan diet rendah kolesterol boleh sangat membantu dalam mengelakkan komplikasi kesihatan yang timbul daripada sindrom nefrotik pada kanak-kanak
  • Latihan : Latihan adalah bahagian penting dalam kesejahteraan. Kanak-kanak yang terdedah kepada risiko sindrom nefrotik yang lebih tinggi harus mengambil bahagian dalam aktiviti seperti berjalan kaki, jogging, berenang, dan lain-lain. Latihan ringan yang tidak menggunakan tubuh boleh menjadi sangat membantu dalam mencegah terjadinya sindrom berulang, semasa tempoh remisi.

Sindrom Nefrotik kongenital

Bentuk sindrom nefrotik kongenital adalah subtipe yang jarang dan disebabkan oleh mutasi dalam gen yang mengekodkan beberapa protein penting. Dalam sesetengah kes, ia juga berlaku bahawa kanak-kanak memperoleh penyakit berjangkit pada masa kelahiran. Kanak-kanak dengan sindrom nefrotik kongenital mula menunjukkan tanda-tanda penyakit sejak usia tiga bulan. Beberapa gen, yang mutasinya didapati menyebabkan sindrom nefrotik adalah:

  • NPHS1-Nephrin gen
  • PLCE1- Phospholipase C-Epsilon 1
  • WT1- Penghidap tumor tumor Wilms
  • Gen NPHS2-Pododsin
  • ACTN4- Alpha actin 4 gen
  • TRPC6- Saluran potensi kation penerima reseptor C, 6

Selain daripada ini beberapa sindrom congenital yang jarang juga mempunyai sindrom nefrotik sebagai salah satu gejala mereka, seperti:

  • Sindrom Nail-Patella
  • Sindrom Pierson
  • Displasia Schimke immuno-osseous
  • Sindrom Galloway-Mowat
  • Sindrom Oculocerebrorenal (Lowe)

Rawatan pertama yang biasa untuk sindrom nefrotik kongenital adalah untuk mentadbir penyerapan albumin kepada kanak-kanak, untuk mengekalkan tahap protein yang diperlukan dalam darah. Ini boleh dilakukan di pusat perubatan dan di rumah, bergantung kepada keadaan kanak-kanak dan kemudahan yang ada. Penyembuhan tetap kepada keadaan ini adalah untuk menjalani pemindahan buah pinggang. Dalam sesetengah kes, doktor mungkin memutuskan untuk membuang hanya satu buah pinggang atau kedua-duanya, bergantung kepada tahap kerusakan. Sehingga penderma yang sesuai didapati untuk kanak-kanak itu, dia diberi rawatan dialisis untuk meniru fungsi buah pinggang.

Soalan Lazim

    Adakah Sindrom Nefrotik Berulang?

Ya, dalam sesetengah kanak-kanak sindrom nefrotik. Semasa tempoh remisi, iaitu masa di mana kanak-kanak itu tidak berdosa, terdapat peluang untuk kanak-kanak untuk mula menunjukkan tanda-tanda kambuh. Ia sangat penting bagi ibu bapa dan penjaga untuk memerhatikan tanda-tanda dan membawa mereka ke notis doktor. Pemantauan berterusan air kencing untuk protein, menggunakan dipstick adalah cara yang baik untuk mengenal pasti mereka. Semasa satu episod, doktor biasanya menetapkan dosis ringan steroid atau jenis imunosupresan lain, untuk membawa kawalan nefritis.

    Adakah Ia Pernah Pergi?

Biasanya, sindrom nefrotik kanak-kanak mempunyai prognosis yang baik selepas episod ubat. Pada masa kanak-kanak mencapai remaja, penyakit ini sepenuhnya sembuh tanpa sebarang kerosakan pada buah pinggang. Sebarang pergantian dalam tempoh ini juga boleh diperbetulkan dengan ubat-ubatan. Dalam kes sindrom nefrotik kongenital, transplantasi adalah perlu untuk melegakan sepenuhnya kanak-kanak penyakit itu.

Sindrom nefrotic kanak-kanak boleh diuruskan dengan berkesan dengan perubahan ubat dan gaya hidup jika didiagnosis pada peringkat awal. Ia boleh menjadi fasa yang mencabar bagi kanak-kanak untuk menghadapi penyakit dan kesan sampingan ubat-ubatan. Ibu bapa dan penjaga sangat boleh membantu dalam proses pemulihan dengan memberi bantuan dalam mengikuti ubat-ubatan dengan tepat dan menyediakan diet yang selamat dan sihat.

Artikel Sebelumnya Artikel Seterusnya

Cadangan Untuk Moms.‼